Dimensiones clínicas en el espectro de la variante no fluente de la afasia progresiva primaria

Dimensiones clínicas en el espectro de la variante no fluente de la afasia progresiva primaria

El Dr. Ignacio Illán Gala, es Neurólogo de la unidad de memoria del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Actualmente lidera el grupo de investigación centrado en la “Historia natural, diagnóstico y tratamiento de la Degeneración Lobular Frontotemporal”.

En este trabajo han intervenido otros investigadores clínicos de nuestro centro, como la Dra. Sara Rubio y el Doctor Miguel Santos, ambos de la unidad de memoria. También forman parte autores de la Universidad de California San Francisco, incluyendo a la Dra. Maria Luisa Gorno-Tempini que es una de las investigadoras clínicas más influyentes en el campo de las enfermedades neurodegenerativas.

Resumen

El artículo científico se ha publicado en la prestigiosa revista Brain y estudia diferentes síndromes neurodegenerativos que se caracterizan por una alteración lenta y progresiva del habla y el lenguaje: la apraxia del habla progresiva primaria, la variante no fluente de la afasia progresiva primaria y la afasia agramatical progresiva. Los pacientes con estos síndromes clínicos tienen problemas para articular correctamente, presentan bloqueos o distorsiones y en ocasiones cometen errores gramaticales al hablar o escribir. En el momento del diagnóstico los síntomas suelen ser leves y a menudo pasan desapercibidos o se confunden con enfermedades psiquiátricas.

En este estudio se incluyeron cerca de 100 pacientes reclutados en la Universidad de California San Francisco, muchos de ellos con un diagnóstico confirmado por autopsia. Este trabajo es relevante porque consigue demostrar por primera vez que estos síndromes que hasta ahora se consideraban entidades diferentes, forman en realidad parte de un mismo espectro de presentaciones clínicas de la Degeneración Lobular Frontotemporal, que es un grupo de enfermedades neurodegenerativas diferente de la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson. Este estudio también identifica los factores que se asocian con una progresión más rápida, lo que permitirá diseñar ensayos clínicos en los próximos años.

A continuación, se muestra una imagen generada por el software de inteligencia artificial DALL-E. Esta pieza, es una metáfora visual de los hallazgos de nuestro estudio, que refleja el continuo clínico diverso dentro del espectro de la afasia primaria progresiva variante no fluida. La elección de un espectro de luz para representar el espectro de las presentaciones clínicas que analizamos mediante métodos de machine learning.

Clinical dimensions along the nonfluent variant primary progressive aphasia spectrum

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